孩子常常给家庭带来希望和光明，但并不是每个孩子都能幸运地以健康的状态来到这世界上，据估计平均每分钟就有17个心血管缺陷（也就是先天性心脏病）的新生儿诞生，他们的诞生给这些家庭带来的是痛苦和黑暗，而且这些孩子也从一出生就注定失去了许多与同龄人追逐打闹的机会，那么就让我们一起来了解一下这种并不罕见的出生缺陷病。

先天性心脏病（congenitalheartdisease,CHD），简称：先心病和先天性心脏缺陷（congenitalheartdefect,CHD），这两个名词通常指的是同一种情况。虽然在日常生活中（以及后文），我们常说“先天性心脏病”，但其实用“先天性缺陷”这个词更为贴切，因为这一类心脏问题是出生之前心脏本身或心脏附近的血管发育异常的结果。比如心房跟心室长反了、心室跟大血管长反了，等等。简单地说，就是心脏的结构出现了问题。

心脏结构的异常会使得心脏无法正常工作，最主要的就是影响心脏的供血功能。例如，血液进出的速度可能变慢、流动的方向出了错，甚至完全堵塞、无法供血。这种结构的异常一般会导致一些明显的症状，所以在孕期或婴儿出生不久就能发现。但很多先天性心脏缺陷由于没有症状或症状轻微，所以要等孩子年龄大了才能确诊，而有些时候要到成年期才能发现。

与之相对应的是获得性心脏病，俗语也称之为后天性心脏病。是指一个人出生的时候心脏结构好好的，但到了成年后，受感染或身体功能退化等因素的影响，心脏出现了问题。在国内最多见的一种就是风湿性心脏病，这是由风湿病导致瓣膜病变而引起的心脏病，这在我们国家的发病率很高，另一种是由于饮食结构和生活习惯的改变而导致的冠心病，或者叫缺血性心脏病，同时还有其他的，如心肌病、大血管、动脉瘤等等，这些都称为获得性心脏病。

国家卫健委（原国家卫生部）在年发布的《中国出生缺陷防治报告》中指出，先天性心脏病是当时我国最常见的围产期出生缺陷。据统计，在我国，先天性心脏病的发病率在活产婴儿中为0.6-0.8%，也就是说，在个活产新生儿当中，可能有6~8个孩子患有先天性心脏病。如果算上那些出生前已死亡的胎儿，发病率则更高。根据近几年国内的统计数据，中国每年约有15万左右的新生儿被诊断患有先天性心脏病，接受各种治疗的约在12万例左右。如未能及时治疗，大约1/3的患儿会在出生后1年内因严重并发症死亡。

目前来看，先天性心脏病是导致我国5岁以下孩子死亡的第一大原因。有的先天性心脏病（例如左向右分离）会导致孩子在早期出现充血性心率衰竭，三四个月后容易罹患肺炎，还有的先天性心脏病（例如完全性的房室间隔缺损）如果不在早期手术，50%的孩子活不过2岁，而更严重的先天性心脏病（例如主动脉中断）如果不加干预，80%-90%的孩子活不过满月。

每年我国新发先天性心脏病生命周期的总经济负担超过-亿元。在社会保障水平总体偏低的情况下，出生缺陷导致的因病返贫、因病致贫现象在中西部贫困地区尤为突出。出生缺陷不但严重影响儿童的生命和生活质量，给家庭带来沉重的精神和经济负担，而且也是导致我国人口潜在寿命损失的重要原因。

先天性心脏病分类众多，不同患儿病情会有不同的症状及严重程度，通常会出现呼吸快、劳累后心悸、胸闷、多汗、疲乏、口唇紫绀等症状。家长都应该留意孩子是否出现以下症状：

当然，仅靠家长自行判断孩子是否患有先天性心脏病相对还是比较困难的。但如果留意到上述情况，需要引起足够重视，医院做进一步??检查。

作为一种在胚胎发育过程当中造成的心脏畸形，你能想象得到的各种各样的排列组合几乎都能在临床上发现，加起来可达上百种。医学界至今可以较为清晰的界定出至少18种不同类型的先天性心脏病。比较多发的先天性心脏病主要包括以下几种：

是小儿常见的先心病，分别约占先心病发病总数的10%、25%左右。正常情况下左右心房与心室之间由于房间隔和室间隔的存在是不能进行血液流通的，但若房间隔和室间隔发生缺损（中间有个洞）就会在压力的作用下造成左心的血液流向右心，长此以往就会使右心负荷过重甚至衰竭。

约占先心病发病总数的15%。动脉导管是一根连接主动脉和肺动脉的血管。胎儿期时，动脉导管是开放的，是血液循环的重要通道。孩子出生后，动脉导管会渐渐关闭。如果持续不能关闭，由于主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉，因而通过未闭动脉导管的左向右分流的血液连绵不断，加重心脏负荷，严重时可导致心力衰竭。

单纯性肺动脉狭窄约占先心病的10%，约有20%的先心病合并肺动脉瓣狭窄。由于瓣口狭窄，可以导致右心室向肺动脉射血受阻，右心室收缩压增高，右心室代偿性肥厚，最终右心室扩大以致心力衰竭。

约占所有先心病的10%，是指室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚四种病变组合在一起的病变。简单来说，?首先是?室间隔中间有一个缺损（左右心室之间有一个洞）；另外由于在胚胎发育当中，主动脉和肺动脉没有分割好，??主动脉就跨在这个室间隔上面，而不是完全从左边的心室长出来，这就会导致??肺动脉右狭窄、发育得不好；正因为右肺动脉发育的不好，会??慢慢造成右心室肥厚。

艾森曼格综合征(Eisenmengerssyndrome)是一组先天性心脏病发展的后果，是预后不良的表现。房、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，可由原来的左向右分流，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，出现右向左分流，皮肤粘膜从无青紫发展至有青紫时，既称为艾森曼格综合征。提示部分先天性心脏病病情已不可逆转，且失去了畸形矫治的机会。

描述某种先天性心脏病是简单的还是复杂的，需要从不同角度来考虑。

站在患儿的角度，对孩子的生长发育各方面的危害相对来说比较小一点、病情相对轻一点、手术相对简单一点都可以被称为简单先心病。但是有些所谓的简单的先心病，例如室间隔缺损，本来是一个常见的、容易治疗的心脏病。但如果室间隔缺损得很大，早期可能会造成肺动脉高压，这就变得更为复杂一些。

一般为了方便识别：

对外科医生来说，主要还是根据手术的难易程度??来区分简单或复杂。有些病种虽然被称为简单先心病，但是需要根据患儿的临床症状、生长发育情况来决定??手术时机和手术方案，所以“简单先心病”也未必特别简单。

在胚胎发育初期，胎儿心脏一开始仅仅是一种管状结构，而后慢慢发育形成了动脉干、心室、心房与静脉窦等结构。至第8周房、室间隔已完全长成，即成为四腔心脏。先天性心脏畸形的形成主要就是在这一时期。畸形可能在大血管、心房、心室、肺静脉连接等层面发生。

先天性心脏病发病原因很多，遗传因素虽然仅占8%左右，但还是有明显的家族性遗传，因为大多数先天性心脏病是多基因的遗传缺陷，患先心病的父母，其子女的先心病患病率远高于一般人群，如果你的第一胎有心脏病的，那么第二胎备孕之前可以??重点做一下基因方面的检测，或者重点做一下??超声方面的一些排查等等。

而占92%的绝大多数病因则为妊娠2-7周孕期子宫内环境因素变化造成，与胎儿心血管畸形相关的主要孕期母体因素有：

因此准妈妈们应提高对遗传的意识，尽量避免空气和水等的环境污染、病毒感染、射线等等；使用相关药物时应慎重且遵从医嘱，不可擅自服用；避免烟酒和毒品，尤其是应警惕二手烟的危害；有高危因素的应进行相关的检查。

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